Medicina

FENOMENO DI RAYNAUD: COS’È? QUALI ACCERTAMENTI ESEGUIRE?

Sistemica
Sanguigni
Vasi
Raynaud
Di
Mani
Fenomeno
Connettivite
Piedi
Sclerosi
Giorgio Sciarra

31/01/2024

1. Cos’è il fenomeno di Raynaud e come si manifesta?

2. Fenomeno di Raynaud primario e secondario

3. Quali esami eseguire in caso di fenomeno di Raynaud?

4. Come si tratta il fenomeno di Raynaud?

5. Come si previene il fenomeno di Raynaud?


1. Cos’è il fenomeno di Raynaud e come si manifesta?

Il fenomeno di Raynaud è un disturbo vascolare che colpisce principalmente le dita delle mani e dei piedi, ma può interessare anche altre aree come il naso, le orecchie e le labbra. Questo fenomeno è caratterizzato da episodi di vasocostrizione dei vasi sanguigni nelle estremità, che riducono temporaneamente il flusso di sangue alle aree colpite.

Il fenomeno di Raynaud si manifesta attraverso tre fasi consecutive, che includono:

  • Vasocostrizione (vasospasmo): in risposta ad un fattore esterno, come il freddo o lo stress, i vasi sanguigni si restringono, limitando il flusso di sangue alle estremità. Questo causa un cambiamento di colore nella cute delle estremità che tende a diventare estremamente pallida con uno stacco netto rispetto alla cute prossimale
  • Fase cianotica: se il vasospasmo si protrae nel tempo, le estremità colpite virano il loro colore da pallide a cianotiche (bluastre/violacee). La mancanza di ossigeno può provocare sensazioni di intorpidimento o formicolio
  • Vasodilatazione: quando il vasospasmo si risolve, i vasi sanguigni si dilatano e il flusso sanguigno aumenta improvvisamente per compensare la precedente riduzione del flusso. Durante questa fase, la pelle può diventare rossa e può verificarsi un senso di calore.

Questi episodi di vasocostrizione e vasodilatazione possono variare in durata e frequenza, e la gravità del fenomeno di Raynaud può variare da persona a persona. Anche le localizzazioni e la distribuzione sono molto variabili: il fenomeno può interessare un solo dito o più di uno, avere una distribuzione simmetrica oppure asimmetrica e infine può interessare solo la falange distale oppure intere dita dalla falange prossimale, oppure può localizzarsi anche in altre aree oltre le dita come il naso.

Nelle forme gravi, associate a patologie del tessuto connettivo, il fenomeno di Raynaud può portare a danni ai tessuti delle estremità interessate e causare ulcere digitali e, nei casi più severi, cancrena.

Le cause esatte del fenomeno di Raynaud non sono completamente comprese, ma si ritiene che possano essere coinvolti fattori come l'ipersensibilità dei vasi sanguigni al freddo o allo stress, nonché problemi nel controllo nervoso dei vasi sanguigni.


2. Fenomeno di Raynaud primario e secondario

Il fenomeno di Raynaud può essere suddiviso in due categorie principali:

  • Fenomeno di Raynaud primario: viene anche chiamato idiopatico, si verifica senza una causa sottostante evidente. In altre parole, è una condizione a sé stante e non è collegata ad altre malattie o disturbi significativi. Questa forma è la più comune e solitamente meno grave rispetto al tipo secondario
  • Fenomeno di Raynaud secondario: è associato ad altre condizioni sottostanti, perlopiù malattie autoimmuni. Può essere considerato più grave perché spesso è segno di problemi più significativi. Questa forma può essere associata a malattie come la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso sistemico e altre malattie del tessuto connettivo.


3. Quali esami eseguire in caso di fenomeno di Raynaud?

Nel momento in cui di manifesta il fenomeno di Raynaud, è molto importante recarsi dal proprio medico curante o dal proprio reumatologo di fiducia che sulla base della storia clinica del paziente e dell’esame obiettivo saprà consigliare il miglior percorso diagnostico e richiedere gli approfondimenti più utili. La tempestività è importante poiché sebbene il fenomeno di Raynaud primario sia un disturbo relativamente innocuo, potrebbe anche trattarsi della prima manifestazione di una delle patologie associate rispetto alle quali la diagnosi precoce è molto importante.

I principali esami che possono essere richiesti sono:

  • Capillaroscopia periunguale: è un esame non invasivo utilizzato per esaminare i capillari, i più piccoli vasi sanguigni del corpo, situati nella pelle delle dita delle mani o dei piedi. Durante la capillaroscopia, il medico utilizza un microscopio speciale chiamato videocapillaroscopio per esaminare i capillari attraverso la pelle. I risultati della capillaroscopia possono rivelare informazioni importanti sulla struttura e la distribuzione dei capillari: nella sclerosi sistemica, ad esempio, possono essere osservati cambiamenti caratteristici come la presenza di megacapillari (capillari molto più larghi del normale) o di emorragie. Questa procedura è spesso ben tollerata dai pazienti ed è considerata indolore e sicura
  • Dosaggio degli anticorpi anti-nucleo (ANA): si tratta di anticorpi che prendono di mira componenti cellulari all'interno del nucleo delle cellule. La presenza degli ANA può essere associato a diverse malattie autoimmuni come la sclerosi sistemica e il lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, è importante notare che la presenza degli ANA non è specifica per una singola malattia e può essere osservata anche in individui senza malattie autoimmuni
  • Dosaggio anticorpi anti-Scl-70, anti-centromero e anti-RNA polimerasi III: sono specifici sottotipi di anticorpi associati in particolare alla sclerosi sistemica. Se almeno uno è presente in un individuo con fenomeno di Raynaud, è piuttosto probabile che questo fenomeno sia una forma secondaria associata a sclerosi sistemica
  • Dosaggio di anticorpi anti-ds-DNA e anti-Smith: sono anticorpi specifici per il lupus eritematoso sistemico.


4. Come si tratta il fenomeno di Raynaud?

Il trattamento del fenomeno di Raynaud dipende dalla gravità delle manifestazioni e dalle cause sottostanti. L’obiettivo principale del trattamento è ridurre l'incidenza e la gravità degli attacchi vasospastici, migliorare la circolazione e proteggere le estremità dal freddo e dallo stress.

Ecco alcune strategie di trattamento comuni per il fenomeno di Raynaud:

  • Trattamenti locali: l'applicazione di calore locale può aiutare a migliorare la circolazione nelle estremità interessate
  • Calcio-antagonisti: farmaci come il nifedipina possono aiutare a rilassare i vasi sanguigni, migliorando il flusso sanguigno. Questi vengono utilizzati solitamente come prima linea nei casi di necessità di terapia farmacologica
  • Prostanoidi: nei casi più severi e resistenti alcuni farmaci come i prostanoidi, in particolare l’iloprost, possono essere utilizzati per migliorare il flusso sanguigno. Nel contesto del fenomeno di Raynaud, l'iloprost può essere somministrato tramite infusione endovenosa e la somministrazione avviene solitamente in ospedale o in una struttura medica specializzata, poiché il farmaco viene infuso lentamente attraverso una vena periferica per un periodo di tempo specifico
  • Bosentan: è un farmaco che agisce bloccando l'azione dell'endotelina, una sostanza prodotta nel corpo che può contribuire al restringimento dei vasi sanguigni. Inibendo gli effetti dell'endotelina, il bosentan promuove la vasodilatazione migliorando così il flusso di sangue. Viene utilizzato nei casi severi dove il fenomeno di Raynaud si complica con la formazione di ulcere. L’utilizzo di questo farmaco si è dimostrato efficacie nel ridurre la formazione di nuove ulcere
  • Sildenafil: è un farmaco che appartiene alla classe dei farmaci chiamati inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE5). In particolare, il sildenafil agisce inibendo l'enzima fosfodiesterasi di tipo 5, che è coinvolto nella regolazione del flusso sanguigno. È comunemente utilizzato per trattare la disfunzione erettile negli uomini, ma trova il suo impiego anche in altre condizioni come la prevenzione delle ulcere secondarie al fenomeno di Raynaud.


5. Come si previene il fenomeno di Raynaud?

Prevenire completamente il fenomeno di Raynaud potrebbe non essere del tutto possibile, specialmente se la condizione è associata a malattie autoimmuni o altri fattori di rischio che non possono essere completamente controllati. Tuttavia, alcune strategie possono contribuire a ridurre la frequenza e la gravità degli episodi. Ecco alcune consigli:

  • Evitare l'esposizione prolungata al freddo: occorre evitare non solo l’esposizione prolungata al freddo dell’ambiente esterno, ma anche evitare di maneggiare alimenti congelati o prendere i prodotti dal congelatore
  • Proteggere le estremità dal freddo: è utile indossare abiti caldi, come guanti, calze e scarpe durante le stagioni fredde. Può essere utile anche utilizzare scaldamani o indumenti termici
  • Gestire lo stress: è importante ridurre le situazioni stressanti, quando possibile, e imparare tecniche di gestione dello stress come la meditazione, lo yoga o la respirazione profonda
  • Evitare il fumo: il fumo va evitato, perché può restringere i vasi sanguigni e peggiorare i sintomi del fenomeno di Raynaud
  • Fare esercizio regolare: l'attività fisica può migliorare la circolazione sanguigna e ridurre lo stress
  • Evitare sostanze che possono scatenare gli attacchi: è necessario ridurre o evitare la caffeina e i farmaci che possono causare vasocostrizione.


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