1. Cos’è l’orticaria?
2. Quanto è diffusa l’orticaria?
3. Quali sono i fattori rischio dell’orticaria?
4. Come si manifesta l’orticaria?
5. Come si fa la diagnosi di orticaria?
6. Come si tratta l’orticaria?
1. Cos’è l’orticaria?
L'orticaria è una patologia infiammatoria della cute piuttosto comune, causata dall'attivazione e dalla degranulazione dei mastociti cutanei, seguita dal rilascio di istamina e altri mediatori che portano all’attivazione dei nervi sensoriali, alla vasodilatazione, allo stravaso plasmatico e al reclutamento cellulare.
L'orticaria viene classificata, in primo luogo, in base alla sua durata come:
- Orticaria acuta: durata ≤ 6 settimane. Nella maggior parte dei casi l’orticaria acuta si risolve entro 1 settimana e in meno di 4 soggetti di su 10 diventa cronica
- Orticaria cronica: durata > 6 settimane. Spesso sono necessari diversi anni prima che si verifichi una remissione spontanea.
L'orticaria inoltre viene suddivisa in:
- Orticaria inducibile: i segni e i sintomi sono indotti da un trigger specifico e definito (ad esempio il freddo, nell'orticaria da freddo)
- Orticaria spontanea: i segni e i sintomi appaiono spontanei e non è possibile definire in modo puntuale i fattori scatenanti sebbene stress, infezioni e altri fattori possono aumentare l'attività della malattia
L'orticaria spontanea è più comune dell’orticaria inducibile. Solitamente l’orticaria è di causa sconosciuta, sebbene si pensa che infezioni e assunzione di farmaci o di particolari alimenti possano essere la causa di questa manifestazione in molti soggetti.
Entrambe le forme di orticaria possono coesistere nello stesso paziente.
2. Quanto è diffusa l’orticaria?
L’orticaria colpisce, almeno una volta nella vita, fino al 20% della popolazione mondiale.
La forma acuta si manifesta soprattutto in bambini di età inferiore ai 5 anni, mentre la forma cronica, in particolare la cronica spontanea, colpisce soprattutto donne di età superiore ai 30 anni.
3. Quali sono i fattori rischio dell’orticaria?
Sono stati identificati diversi fattori di rischio per lo sviluppo di questa patologia. I più importanti sono:
- Abitare in aree ad elevata densità di popolazione
- Vivere in altitudine e con clima freddo
- Avere una storia personale o familiare di malattie allergiche
- Fattori genetici: sono stati identificati numerosi geni associati al maggior rischio di sviluppare questa patologia, la maggior parte di essi associati alle funzioni del sistema immunitario.
4. Come si manifesta l’orticaria?
Le principali manifestazioni di questa patologia sono la comparsa di pomfi pruriginosi o angioedema, oppure di entrambi. Pomfi e angioedema presentano le stesse distribuzioni anatomiche su tutti i fototipi: tuttavia, la presenza di eritema associato ai pomfi è più difficile da rilevare in soggetti con fototipi scuri.
La forma più diffusa è quella di orticaria acuta in cui il quadro clinico si risolve solitamente entro una settimana, ma in una percentuale significativa di casi le manifestazioni diventano croniche.
Nell’orticaria cronica spontanea la patologia ha una durata media da 1 a 4 anni e con una certa frequenza recidiva nel corso della vita. Nella maggior parte dei soggetti si manifestano solo i pomfi, mentre la comparsa simultanea di pomfi e angioedema è più rara e quella dell'angioedema isolato lo è ancora di più. Tutti questi segni possono manifestarsi in qualsiasi momento della giornata, ma solitamente lo fanno durante la sera o la notte, riflettendo le variazioni circadiane dell'attivazione dei mastociti.
I pomfi possono localizzarsi ovunque, ma prediligono braccia e gambe, mentre l’angioedema appare più comunemente sul viso, per esempio sulle labbra e sulle palpebre, ma anche su mani e piedi. Nella maggior parte dei pazienti con orticaria cronica spontanea moderata o grave, pomfi o angioedema si verificano quotidianamente, oppure possono avere un decorso intermittente-ricorrente.
Nel caso invece dell’orticaria cronica inducibile la durata di malattia è maggiore, in media dai 2 ai 12 anni, e la remissione nei primi 5 anni si verifica solo in un terzo dei soggetti.
5. Come si fa la diagnosi di orticaria?
La diagnosi dell’orticaria si basa su una attenta anamnesi e su un esame obiettivo accurato, mentre esami aggiuntivi sono utili sono in un numero limitato di casi.
L’anamnesi risulta inoltre estremamente utile per cercare di identificare il fattore scatenante, che purtroppo spesso rimane ignoto. Nei casi in cui sospetta che l’orticaria sia associata ad un’allergia, test specifici possono essere effettuati per confermare il sospetto.
6. Come si tratta l’orticaria?
Grazie ad una maggiore comprensione della patogenesi della malattia, le possibilità e l’efficacia delle terapie dell'orticaria sono aumentate molto negli ultimi due decenni. Oggi il controllo di questa patologia è possibile per almeno due terzi dei soggetti.
L'obiettivo generale del trattamento è il raggiungimento sicuro ed efficace della remissione completa, garantendo una normale qualità della vita nei soggetti affetti.
Le principali strategie di trattamento sono:
- Evitare i fattori scatenanti: sebbene nella maggior parte dei casi i trigger non siano noti, nei casi in cui questi vengano individuati, come nell’orticaria da freddo, risulta fondamentale evitare il fattore scatenante stesso
- Antistaminici: essendo il rilascio di istamina il meccanismo cardine alla base della patologia, i principali farmaci utilizzati in prima linea sono gli antistaminici di seconda generazione, come la cetirizina. Sono invece sconsigliati gli antistaminici di prima generazione a causa dei loro importanti effetti sedativi e anticolinergici, e delle interazioni farmaco-farmaco. Tendenzialmente un trattamento di 2 settimane dovrebbe essere sufficiente per apprezzare l'effetto di questi farmaci. Purtroppo però solo una piccola parte dei soggetti con orticaria cronica spontanea risponde alla terapia con antistaminici: di conseguenza, in circa 6 persone su 10 bisogna passare alla terapia di seconda linea terapeutica, ovvero l’aggiunta dell’omalizumab
- Omalizumab: è il primo farmaco monoclonale anti-IgE. Le IgE sono gli anticorpi che causano l’attivazione dei mastociti: questo farmaco, legando le IgE libere nel sangue, riduce la possibilità di attivare i mastociti e quindi previene il rilascio di istamina e l'infiammazione
- Ciclosporina: è un immunosoppressore che agisce principalmente sui linfociti T, ma che inibisce anche il rilascio di mediatori dai basofili e dei mastociti. Attualmente viene utilizzato, fuori scheda tecnica, in aggiunta agli antistaminici nei soggetti con orticaria cronica spontanea grave refrattaria alla combinazione di antistaminici ad alte dosi e omalizumab
- Corticosteroidi: grazie alla loro rapida azione vengono utilizzati in casi di gravi episodi acuti per via endovenosa o orale. A causa dei numerosi effetti indesiderati, soprattutto nelle terapie protratte, devono essere utilizzati al minimo dosaggio efficace e per il più breve tempo possibile.
